Гліома — найбільш поширена первинна пухлина головного мозку у дорослих. Оскільки рак мозку важко піддається лікуванню, виявлення та видалення пухлини на ранній стадії має вирішальне значення для оптимізації прогнозу.
Гліоми розвиваються з гліальних клітин, які оточують нейрони і допомагають їм функціонувати. Гліоми здатні впливати на рухову активність, мислення, пам’ять та інші неврологічні функції. У деяких випадках вони також можуть змінювати поведінку чи риси особистості.
Цей тип пухлин відрізняється від так званих вторинних злоякісних новоутворень головного мозку, які є метастазами пухлин, що локалізуються в інших органах.
Гліома може виникати в будь-якому віці, зокрема у дітей, підлітків та молоді.
А ви знали?
- Гліоми становлять близько 20 % усіх пухлин головного мозку та ЦНС1
- Гліома вважається рідкісним типом раку, оскільки щорічний показник захворюваності складає менше 6 випадків на 100 тис. населення2.
Пухлини з множинними формами та еволюцією
Гліоми бувають різних форм залежно від типу уражених клітин. Гліоми поділяються на низькодиференційовані та більш агресивні високодиференційовані пухлини.
Виявлення мутацій ізоцитратдегідрогенази (IDH) у 2008 році стало початком нової ери в молекулярній класифікації гліом. Тепер відомо, що гліоми з мутаціями IDH (mIDH-гліоми) молекулярно відрізняються від гліобластоми — найбільш агресивної форми гліоми. Існує два типи IDH- мутованих пухлин: IDH- мутована астроцитома та олігодендрогліома.
Більшість пацієнтів з IDH-мутованими гліомами звертаються за медичною допомогою після судомного нападу3, 4, або ж пухлини виявляють випадково під час магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку при проведенні обстеження з приводу скарг, не пов’язаних з пухлиною 5, 6.
Основні форми гліоми
Згідно з класифікацією пухлин центральної нервової системи ВООЗ 2021 року, виділяють наступні три окремі групи дифузних гліом у дорослих залежно від мутацій, що ідентифікуються в генах.
Ілюстрована інфографіка, що представляє класифікацію гліоми за ВООЗ від 2021 року
Мутація IDH зараз вважається основним ключовим фактором діагностики, а класифікація пухлин базується не лише на гістології.
Тому завдання полягає в тому, щоб виявити пухлину, видалити її та визначити її характеристики якомога раніше. Саме тому так важливо виявляти фактори ризику та своєчасно розпізнавати симптоми.
Основні фактори ризику та симптоми гліоми
На сьогоднішній день точної причини виникнення гліоми не встановлено. Однак певні фактори можуть підвищити ризик розвитку гліоми:
- Вік: молоді за віком пацієнти – середній вік на момент встановлення діагнозу від 36 до 45 років (астроцитома/олігодендрогліома)1, 8
- Частота гліом з мутацією IDH1/2 вища серед молодих дорослих і знижується з віком 9
- Астроцитоми зазвичай виникають у молодших пацієнтів порівняно з олігодендромою1
- Вплив іонізуючого випромінювання, зокрема променева терапія як частина лікування раку.
- Певні спадкові синдроми або захворювання.
Симптоми залежать від локалізації, розміру та прогресування пухлини. Існує ряд загальних ознак, які можуть вказувати на наявність гліоми:
- Судомні напади: це один з найчастіших симптомів гліом, особливо низькодиференційованих.
- Неврологічні порушення: проблеми із зором, труднощі з мовленням або сприйняттям інформації, втрата сили або чутливості в одній частині тіла, зміни поведінки або дратівливість, порушення пам’яті, оніміння або слабкість у нижній частині тіла.
- Симптоми, пов’язані з підвищеним внутрішньочерепним тиском: головний біль, нудота, блювання, двоїння в очах, сонливість
- Тромбоемболічні ускладнення (гостра закупорка тромбом кровоносної судини): порушення рухових функцій та/або нерухомість.
Ці клінічні симптоми мають стати підставою для термінового звернення пацієнта до лікаря. Вони також можуть бути проявом інших захворювань. Тільки спеціальні медичні обстеження можуть встановити точний діагноз.
Гліома: про догляд
Молекулярна характеристика, гістологія та ступінь злоякісності гліоми допомагають лікарям визначити відповідний план лікування. Дифузні гліоми з мутацією IDH1/2 не піддаються повному виліковуванню і здебільшого трансформуються в агресивні гліоми з посиленням контрастування10
Початкове лікування дифузної гліоми дорослого типу з мутацією IDH1/2 — хірургічне видалення, якщо це можливо, що ретроспективно показало покращення виживаності. Поточним стандартом післяопераційної терапії для пацієнтів, які мають ризик раннього прогресування хвороби, є хіміопроменева терапія11, 12
Лікування може супроводжуватися радіаційно-індукованою нейрокогнітивною дисфункцією, гіпермутацією ДНК, пов’язаною з хіміотерапією, та іншими токсичними ефектами11.
Дорослим пацієнти з IDH1/2-мутованою дифузною гліомою може бути рекомендоване активне спостереження замість хіміотерапії або променевої терапії, якщо дозволяють умови11.
PR-С1-2 (2025-2027, 2 years)-177
Джерела:
[1] Ostrom QT et al. Neuro Oncol 2022;24( Suppl 5):v1 95
[2] Gatta G, van der Zwan JM, Casali PG, Siesling S, Dei Tos AP, Kunkler I, Otter R, Licitra L, Mallone S, Tavilla A, Trama A, Capocaccia R; RARECARE working group. Rare cancers are not so rare: the rare cancer burden in Europe. Eur J Cancer. 2011 Nov;47(17):2493-511. doi: 10.1016/j.ejca.2011.08.008. Epub 2011 Oct 25. PMID: 22033323.
[3] Schiff D. Low-grade gliomas. Continuum. 2015; 21(2 Neuro-oncology):345–354.
[4] Gonzalez Castro LN, Milligan TA. Seizures in patients with cancer. Cancer. 2020; 126(7):1379–1389
[5] Morris Z, Whiteley WN, Longstreth WT, Jr, et al. Incidental findings on brain magnetic resonance imaging: systematic review and metaanalysis. BMJ. 2009; 339:b3016.
[6] Opoku-Darko M, Eagles ME, Cadieux M, Isaacs AM, Kelly JJP. Natural history and growth patterns of incidentally discovered diffusely infiltrating lowgrade gliomas: a volumetric study. World Neurosurg. 2019; 132:e133–e139
[7] Ostrom QT, et al. J Neuro-oncol. 2023 Oct;25(Supplement_4):iv1-iv99.
[8] Miller JJ et al, Neuro Oncol , 2023 Jan; 25 (1):4 25
[9] Miller JJ et al. Neuro Oncol2023;noac207
[10] Youssef et al, Curr Neurol Neurosci Rep, 2020; 20(7): 21.
[11] Weller M et al. Nat Rev Clin Oncol 2021;18:170–86.
[12] NasanyRA et al. CurrNeurol NeurosciRep 2023;23:225–33.
